大众科普——Rh NULL血型真的是“黄金血型”么

时间:2022-10-31来源:中国输血协会教育工作委员会作者:武汉血液中心
  南京医科大学附属泰州人民医院接诊了一名重度贫血女子,在进行血型和血型抗体检查时发现,患者及其姐姐均为O型RhNULL。有报道称,拥有这种血型的人全球不足50例,国内仅有4例。还有报道称,这种血型是黄金血型。

  为什么RhNULL血型如此罕见?
  Rh血型系统是ABO系统以外,最重要的一个血型系统。Rh系统已经鉴定出50多种抗原,其中常见抗原包括:D抗原、C抗原,c抗原、E抗原以及e抗原,这五种抗原在临床输血中有重要意义。我们通常所说的“熊猫血”就是指没有Rh(D)抗原的人群。
  Rh null综合征,即红细胞缺少所有Rh抗原的患者,是一种罕见的常染色体隐性遗传性红细胞疾病。此病的患者通常具有因慢性血管外溶血导致的一般性贫血常见的体征。
  隐形遗传意味着患者本人的两套染色体同时出现缺失才会发病,所以发病率比较低。此外,Rhnull综合征的患者通常在交叉配血不相合或发生输血反应,进行全面的Rh血型检测才会被发现,所以这种疾病极少进入人们视野。

  RhNULL血型是黄金血型么?
  RhNULL血型其实是一种疾病,Rh Null 综合征。该病的患者红细胞膜上确实没有Rh系统的任何抗原,理论上,确实可以供给任何Rh血型的人群。但是,红细胞膜上缺失Rh抗原,会影响膜结构,容易导致患者自身溶血,进而贫血。最近报道的这一例正是因为严重贫血而被发现。贫血的人群不能参与无偿献血,他的血液也不适合用于其他患者。目前没有RhNULL血型作为供血者用于其他患者的相关报道,其安全性还有待进一步研究。

  RhNULL血型的人群要用血时怎么办?
  可以部分参照Rh阴性患者的输血原则。
  依据《临床输血技术规范》和《特殊情况紧急抢救输血推荐方案》:
  自体输血,最安全的输血方式,也是疑难血型、罕见血型患者输血的首选方案。但这一血型人群通常轻度贫血,因此自体输血难度较大;
  同型血液输注。寻找ABO血型相同的Rh null 血液进行输注;
  在无法找到Rhnull同型血液的情况下,通过基因测序或者是家系调查,确定患者的Rh基因型,选择ABO 同型,血清学型与其Rh基因型相同的血液使用不同方法进行交叉配血,配血相合就能输注;
  以上方法皆不可行的情况下,只能选择 D和 E抗原阴性血液配血备用。
  后面两种情况风险比较大,后续必须监测患者输血后血液中是否产生不规则抗体,以防迟发性溶血反应及后续输血困难。

  针对稀有血型,如何保证库存,血液中心有没有一些具体措施?
  特别稀有的红细胞,我们会将其制备成冰冻红细胞,即将红细胞冰冻到-65℃以下,可以保存10年。需要的时候,将冰冻红细胞解冻制备成冰冻解冻红细胞,输注即可。

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