输血依赖型β地中海贫血（transfusion-dependent β-thalassemia，TDT）是一种需要终身输血治疗的遗传性血液疾病。为了更好地管理这一疾病，现推出一份详细的输血指南，旨在为患者提供个性化的治疗方案，确保输血的安全性和有效性。

本指南主要讨论输血的目的，包括提供必要的治疗以确保患者的生长和发育、能量水平，并抑制骨髓造血；同时强调在输血决策中考虑患者的临床表型、预期的短期和长期结果，并与患者和/或其父母进行讨论的重要性。指南还详细讨论了启动输血治疗的标准、患者血液管理、临床决策和知情同意。本指南还探讨血液制品的选择，包括在首次输血前获取详细的红细胞表型和/或基因型，以及在输血过程中避免免疫反应的重要性。此外，指南还涉及了输血的护理和调整，包括推荐的预输血血红蛋白水平、输血的体积和速度，以及针对特定患者群体（如严重贫血患者、孕妇、心脏衰竭患者等）的输血策略；讨论了输血相关的铁负荷问题，以及如何通过记录输血记录来计算患者每年的铁负荷。

在血液的采集、处理和储存方面，本指南提供了具体的指导，包括减少白细胞数量以降低不良反应的风险，使用添加剂延长储存时间，并探讨了新技术如病原体灭活系统和人造红细胞的可能性。

本指南为TDT患者的输血管理提供了全面的框架，强调了以患者为中心的管理策略、严格的输血指征、安全的输血实践以及持续的监测和改进。

来源：广州血液中心

翻译：谢桂芸

校对：欧阳剑

Guidelines for the Management of Transfusion-Dependent β-Thalassaemia (TDT) [Internet]. 5th edition. Chapter 2 BLOOD TRANSFUSION

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK614240/

SHAH F, WOOD E, MAGGIO A. BLOOD TRANSFUSION[M/OL]//TAHER A T, FARMAKIS D, PORTER J B, et al. Guidelines for the Management of Transfusion-Dependent β-Thalassaemia (TDT). 5th edition. Nicosia, Cyprus: Thalassaemia International Federation, 2025.