胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症(Fetal and neonatal alloimmun thrombocytopenia, FNAIT)FAIT主要由母儿血小板抗原不相容引起,通常包括三个必要条件:一、胎儿血小板表面带有特异的父源性抗原成分,这些抗原为母体所缺乏。二、特异性抗原通过胎盘进入母体循环,刺激母体产生特异性的同种抗胎儿血小板抗体。三、该抗体为IgG型,能够通过胎盘屏障,进入胎儿循环,与胎儿血小板表面抗原特异结合发生免疫反应,使血小板破坏过多,导致胎儿血小板减少,出现紫癜及其他出血症状。
血小板抗体不会天然产生,主要在妊娠、输血免疫等因素刺激下产生。已有研究报道胎母红细胞血型抗体不合是导致晚期习惯性流产的重要原因之一,而胎母血小板血型抗原不合产生的血小板同种抗体是早期流产的主要原因,血小板同种抗体主要包括HLA抗体和HPA抗体。其中FAIT主要由HPA抗体介导,即HPA阴性的母亲因怀孕具有HPA阳性(从父亲处获得)的胎儿或输入HPA阳性的全血或血小板而被致敏。与本病最相关的血小板抗原主要是存在于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa上的HPA-1、HPA-2、HPA-3、HPA-4和HPA-5,其中HPA-1a的抗原性最强,人群中约2%-3%为阴性,一半以上的FNAIT与HPA-1a抗体相关,其次为HPA-5b抗体。
FAIT发病率为1/2000-1/3000,多发生于第一胎,出血症状多发生于生后第1天,颅内出血为最严重的并发症,发生率高达10%-20%,可造成不可逆的脑神经损伤,甚至发生新生儿死亡。同种免疫血小板抗体阳性的孕妇再次妊娠时FAIT的发生率几乎达100%,而且病情更为严重,因此血小板抗体筛查对于孕期流产风险的评估具有重要意义。FAIT的治疗主要是静脉注射丙种球蛋白,激素治疗,分娩时尽量选择剖宫产可以有效防止脑出血的发生,对于有出血风险的胎儿需进行宫内或出生后血小板输注,但一定要进行血小板抗原配合性输注,一般选择HPA-1a和HPA-5b抗原阴性的血小板输注,可有效提高血小板数量。