以下为美国血液学会 (American Society of Hematology, ASH) 发布的“美国血液学会2020年镰状细胞病指南： 输血支持 (American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support) ”中的核心内容译稿，供大家参考 （网站链接见文末注释） 。

红细胞输血是镰状细胞病 (sickle cell disease, SCD) 治疗的主要手段。 该指南共有10条建议，涵盖了SCD患者的红细胞抗原匹配输血、红细胞置换 (red cell exchange,RCE) 、输血相关并发症如同种免疫 (alloimmunization) 、迟发性溶血性输血反应 (delayed hemolytic transfusion reactions, DHTRs) 和铁超负荷 (iron overload) 的筛查、预防和管理等。

以下为该指南后5条建议 (recommendation) 及其评注 (remarks) ：

合并急性胸部综合征的SCD患者输血

建议6a

ASH指南小组建议： 对于合并严重急性胸部综合征 （acute chest syndrome，ACS） 的SCD患者，应用自动红细胞置换 （RCE） 或手动RCE优于单纯输血 （有条件推荐，证据质量非常低 ⊕ ○○○ ） 。

评注：

• 自动RCE优于手动RCE，可快速降低HbS水平。

• 自动RCE需要专用设备和训练有素的操作人员。

• 总血量少的患者由于血液成分单采机的体外运转而需要红细胞灌注。

• RCE操作前、后应进行全血细胞计数和血红蛋白分类，以最大程度地提高操作的安全性和有效性。

建议6b

ASH指南小组建议： 对于合并中度ACS的SCD患者，可应用自动RCE、手动RCE或单纯输血 （有条件推荐，证据质量非常低⊕○○○） 。

评注：

• 对于合并中度ACS的SCD患者，尚无足够证据支持自动RCE或手动RCE优于单纯输血。

• 对于快速进行性ACS的患者，应用单纯输血初始治疗无反应或输血前高血红蛋白水平不适合单纯输血，应考虑应用自动或手动RCE。

• 自动RCE比手动RCE更快降低HbS水平。

长期依赖输血的SCD患者的红细胞置换(有或无等容血液稀释)

建议7

ASH指南小组建议： 对于长期依赖输血的SCD患者 （所有基因型） ，采用等容血液稀释RCE （isovolemic hemodilution-RCE , IHD-RCE） 或常规RCE进行红细胞置换 （有条件推荐，证据质量非常低 ⊕ ○○○ ） 。

评注：

• IHD-RCE是一些全自动血液成分单采设备上的可用程序。 在RCE操作前，可进行红细胞去除，同时进行容量置换 （生理盐水或5%白蛋白） ，其目的是减少RCE所需的红细胞量。

• 建议咨询血液科医生和输血医学专家以评估个体患者的安全和技术规范。

• 对于RCE的急性适应证或IHD可引发进一步贫血 （例如，最近的中风或短暂性脑缺血发作史、严重血管病或严重心肺疾病） 的患者，不建议应用IHD-RCE。

妊娠期输血管理

建议8

ASH 指南小组 建议： 对于SCD孕妇 （所有基因型） ，定期进行预防性输血治疗或标准治疗 （当临床发现有并发症或血红蛋白低于基线时输血）（有条件推荐，证据质量非常低 ⊕ ○○○ ） 。

评注：

• 没有足够证据推荐应用预防性输血策略以取代标准治疗。

• 对于有以下病史的孕妇，应考虑从妊娠开始就定期进行预防性输血：

• 在当前妊娠前 （包括过往妊娠期间） 就有严重SCD相关并发症的病史，输血可减少反复性疼痛发作、急性胸部综合征或其他SCD相关并发症的发生率。
• 高危妊娠的其他特征 （如其他合并症： 其他疾病或肾病）。

• 对于当前妊娠期间发生SCD相关并发症的孕妇，可开始定期输血。

SCD患者术前输血

建议9

ASH指南小组建议，对于接受全麻手术且持续时间超过1小时的SCD患者，术前输血优于术前不输血 （有条件推荐，证据质量非常低 ⊕ ○○○ ） 。

评注：

• 临床决策应根据基因型、手术风险水平、总血红蛋白基线、既往输血并发症和疾病严重程度制定个体化方案。

• 临床医生应将术前总血红蛋白水平提升至90g/L以上； 对于需要术前输血而血红蛋白水平较高 （>90-100 g/L） 不适合单纯输血的患者，应提供RCE输血。

输血铁超负荷的筛查

建议10a

ASH指南小组建议： 对于长期依赖输血的SCD患者 （所有基因型） ，与单独连续监测铁蛋白水平相比，推荐每1-2年应用磁共振成像 （MRI； R2、 T2*或R2* ） 检测肝脏铁含量以筛查铁超负荷 （有条件推荐，证据质量非常低 ⊕ ○○○ ） 。

评注：

• 应用确认的R2、T2* 或R2* 方法； 若这些方法不可得，应将患者转诊至专业中心。

• 应用相同的方法 （R2、T2 * 或R2 * ） 进行监测。

• 若患者正在接受铁螯合剂治疗，无论铁蛋白水平如何，应用MRI检测肝脏铁含量有助于确定铁螯合剂剂量。

• 若患者铁蛋白水平低于1000ng/ml、长期通过RCE方式输血且铁负荷处于平衡或负平衡状态，可能不需要应用MRI检测肝脏铁含量。

建议10b

ASH指南小组建议： 对于长期依赖输血的SCD患者 （所有基因型） ，与单独连续监测铁蛋白水平相比，不推荐将T2* MRI检测心脏铁含量作为常规铁超负荷筛查 （有条件推荐，证据质量非常低 ⊕ ○○○ ） 。

评注：

• 专家小组建议： 心脏T2* MRI筛查适用于高铁负荷 （肝脏铁含量>15 mg/g[dw]） 2年或2年以上、有输血相关铁超负荷所致的终末器官损害或心功能不全的SCD患者。

• 若进行心脏T2* 筛查，应用确认的方法，并应用同一方法进行监测； 若这些方法不可得，则应将患者转诊至专业中心。