2024年12月4日 星期三

输血技术——HLA-B27与强直性脊柱炎

时间:2024-08-14来源:中国输血协会教育工作委员会作者:河北省血液中心 李文策
  
  强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一类以中轴骨骼、外周关节和肌腱慢性炎症为特征的免疫介导的炎症性疾病,主要累及骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及髋、膝、踝和肩等四肢外周关节,最终导致不可逆的僵直。我国普通人群AS患病率约为0.3%~0.5%,多发于10~40岁,且男性多于女性。本病有家族遗传倾向,与HLA-B27有较强相关性。

 
  那什么是HLA-B27呢?H代表人(Human),L代表白细胞(Leucocyte),A代表抗原(Antigen),HLA即人类白细胞抗原。HLA最早在白细胞上发现,故被命名为人类白细胞抗原,后研究证明其广泛存在于大部分有核细胞的细胞膜上。HLA抗原在免疫系统中主要负责细胞之间的相互识别,还具有诱导免疫反应、调节免疫应答等功能。如果将HLA比喻成一个大家族,则在这个大家族中又有许多小家庭。根据HLA抗原结构、功能及组织分布的不同,分为I类、II类、III类分子,其中I类分子包括经典的HLA-A、-B、-C系列抗原,在HLA-B系列中,HLA-B27是HLA-B系列中重要的分子,相关资料表明,在一些地区AS患者中HLA-B27阳性比例高达90%。
 
  HLA-B27阳性的一定是强直性脊柱炎么?答案是否定的。虽然AS患者HLA-B27阳性率达90%左右,临床上不少患者或医生会将HLA-B27与AS的诊断挂钩。但实际上,健康人群HLA-B27阳性率也在5~8%左右,而HLA-B27阳性者只有大约10%~20%会发展为AS,HLA-B27阴性患者只要临床表现和影像学检查符合诊断标准,也不能排除AS可能。既然HLA-B27阳性不是诊断AS的诊断标准,那为什么还要检测HLA-B27?目前AS的诊断主要依靠影像学结合临床表现,影像学能明确诊断时多为中晚期,已造成患者中轴脊柱的不可逆损伤,因此,早期诊断AS具有重要的临床意义。由于HLA-B27与AS呈强关联,所以HLA-B27检测在疑似AS患者的早期筛查中有着不可替代的作用。同时,HLA-B27具有多种基因亚型,主要有B*2702、B*2704、B*2705、B*2706、*2707、B*2709等。在中国汉族人群中, B*2704、B*2705是与AS有强相关性的优势亚型。因此对于临床表现可疑的患者,发现HLA-B27阳性,特别是B*2704、B*2705亚型的患者,应尽可能早的采取有效措施,早期干预疾病的发展,减少AS的致残率,以提高患者的生存质量。
  
 




 
 


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