世界卫生组织于2025年发布首部《妊娠期、分娩期及孕间期镰状细胞病管理建议》，填补了该领域全球指南的空白。镰状细胞病（Sickle-Cell Disease，SCD）是由β-珠蛋白基因突变所致，全球现有患者774万人，近二十年来患病率增长41%。妊娠合并SCD使孕产妇死亡风险增加至4–11倍，并显著提高死胎、早产及子痫前期的发生率，在低收入国家情况尤为严峻。本指南由WHO性健康与研究司及孕产妇健康司联合制定，经过四次专家会议、八项系统综述，依据GRADE与CERQual方法形成了21条建议。所有建议均基于间接证据与专家共识，未进行分级。
药物管理方面：在非疟疾流行区，建议每日补充叶酸5 mg；在疟疾流行区，对于联用磺胺多辛-乙胺嘧啶的患者，则建议每日补充400 µg。铁剂仅用于确诊缺铁的患者。羟基脲可经多学科团队评估后，在妊娠中期继续使用。预防性输血仅限于既往有重症危象或已明确从中获益的患者。非住院孕妇需根据危险因素决定是否进行血栓预防。不推荐常规进行感染预防，但强调早期筛查与及时治疗。疼痛管理提倡早期、足量、个体化用药，首选对乙酰氨基酚，必要时可短期使用NSAIDs或阿片类药物，并建议在妊娠初期即制定个体化疼痛管理计划。
住院管理：处理血管闭塞危象进行补液时，须严密监测容量负荷过重；所有住院孕妇均应接受药物预防血栓。胎儿监测：对于无并发症的孕妇，建议在24–32周期间每4周、32周后每3周进行一次胎儿生长超声检查；对于存在并发症者，则需进行个体化的强化监护。分娩时机与方式：无产科指征者首选阴道分娩，可在37–38周根据个体情况计划分娩。
孕间期管理：产后6周内，应在常规产后保健基础上继续接受SCD专科随访，包括重启疾病修正治疗、评估血栓风险、提供避孕指导、完成新生儿SCD筛查及母乳喂养咨询。
来源：广州血液中心
翻译：谢桂芸
校对：欧阳剑
WHO recommendations on the management of sickle-cell disease during pregnancy, childbirth and the interpregnancy period
https://www.who.int/publications/i/item/9789240109124
WHO recommendations on the management of sickle-cell disease during pregnancy, childbirth and the interpregnancy period. WHO. June 19th, 2025
